一、什么是大前庭水管综合征？
大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。
大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有一定的意义，最重要的是预防感冒和防止头部外伤。 对于大前庭导水管综合征的治疗 ：在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。 对于反复发作使听力逐渐下降，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，尤其是婴幼儿，助听器有助于孩子的语言发育，对于重度以上的耳聋患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗，即使是一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者，则建议听力好的耳朵佩戴助听器，听力差的耳朵植入人工耳蜗，这就是双耳双模式，比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的唯一有效手段。
二、抗缪勒氏管激素是什么
AMH又称抗缪勒氏管激素，它是由女性的卵泡颗粒层细胞所分泌的激素，当卵泡长到4－6mm
大以后便不再分泌AMH。AMH可作为卵巢内卵子库存量的指标。
2012年的一项关于《低水平的AMH激素并不会预示着年轻健康女性的生育力降低》的研究
中，科学家对186对年轻的丹麦夫妇进行了观察研究，结果发现低水平的AMH和中等水平
AMH的怀孕几率没有太大差别。相比之下，高水平的AMH的受孕率则有所减低。
扩展资料：
AMH会随着女性年龄增长而下降。另外卵巢早衰，压力，不健康的饮食习惯、内分泌失调，
重大疾病，遗传因素、自身免疫性疾病、甚至不良的生活方式，都可以影响AMH水平和卵巢
功能。
高AMH水平常见于多囊卵巢综合征患者。多囊卵巢综合征患者往往有许多小卵泡，因此
AMH会变高。同时，高AMH水平更容易在试管婴儿治疗中引发卵巢过度刺激综合征。
参考资料来源：北京大学第三医院-抗缪勒氏管激素（AMH）检测项目
三、女性闭经有什么症状
闭经是妇科疾病中常见的症状，可以由各种不同的原因引起。通常将闭经分为原发性和继发性两种。凡年过18岁仍未行经者称为原发性闭经；在月经初潮以后，正常绝经以前的任何时间内（妊娠或哺乳期除外），月经闭止超过6个月者称为继发性闭经。这样的区分在很大程度上是人为的，因为引起原发和继发闭经的基本因素有时可能是相同的。但是在提供病因和预后的线索时，这种划分是有价值的，例如多数的先天性异常，包括卵巢或苗勒氏组织的发育异常，所导致的闭经被列入原发性闭经，而继发性闭经多数是由获得性疾病所引起，且较易治疗。
1.生理性闭经的临床表现
（1）青春前期闭经 女孩6～9岁可从尿中查出去氢表雄酮（DHEA）及其硫酸盐，10岁起迅速升高，此乃肾上腺功能初现的表现，来源于肾上腺的雄激素促使阴毛、腋毛出现，身材迅速长高，因为下丘脑-垂体-卵巢轴尚待进一步发育完善，雌激素水平尚低，子宫内膜增殖较差，还不会引起出血，故月经推迟来潮。初潮前这一阶段未见月经来潮属于生理现象，有些女孩在初潮后尚有一年半载的月经数月来潮一次，且为无排卵月经也属正常。
（2）哺乳期闭经 母乳喂养的妇女在任何时候断奶，则常在断奶后2个月恢复月经。
（3）绝经过渡期及绝经后闭经 绝经过渡期可能数月出现一次子宫出血，绝经后生殖器官逐渐萎缩，子宫也缩小。
2.病理性闭经的临床表现
（1）子宫性闭经及隐经 ①无孔处女膜：临床症状逐渐出现，最初可感周期性下腹坠胀、疼痛，进行性加重，血肿压迫尿道及直肠，可引起排尿及排便困难、耻骨上痉挛性疼痛、肛门坠胀、尿频、尿急、尿痛，甚至点滴状排尿。当宫腔大量积血时，可导致输尿管移位、扭曲、积水，甚至肾盂积水。经血逆流入盆腔时，可刺激腹膜产生剧烈腹痛。腹部检查时可扪及一触痛明显的包块，有深压痛，少数患者可有轻度肌紧张，反跳痛。妇科检查时发现，处女膜变薄膨出，无开口，表面呈紫蓝色。肛诊可触及阴道血肿，子宫增大、触痛，双附件为腊肠样条状包块、触痛。病程长者可有不规则增厚，数目不等的触痛结节。B型超声或CT检查可探及阴道桶状囊实性肿块，宫腔及输卵管内积液。②先天性无阴道：本症常因青春期不来月经，或出现周期性下腹疼痛，或婚后困难，或不孕，就诊时检查发现。乳房、第二性征及外生殖器发育正常，卵巢功能正常；基础体温（BBT）呈双相型，血生殖激素测定呈育龄妇女周期性变化。若伴有子宫缺如或始基子宫，可无症状；若有子宫有功能的内膜存在，则可能因宫腔积血有进行性加重的周期性下腹疼痛。妇科检查时可发现外阴无阴道口，若婚后较长时间才就诊者，可发现前庭区有一因而形成的浅窝。大多数患者盆腔内可触及一条索状痕迹子宫。若患者存在有功能的子宫内膜，年龄较小而就诊者检查时可发现一小子宫，或可触及正常或增大的痛性子宫，有时可触及腊肠样增粗的输卵管。B超、CT等影像学检查可以证实上述发现，并可发现泌尿系统畸形。③阴道横隔：不完全横隔者，因经血可经小孔流出，故无闭经。完全性横隔者因经血排出障碍，出现原发性闭经、周期性下腹疼痛等表现。完全性阴道中、上段横隔者妇科检查时可发现有一定长度、宽度的阴道下段，顶端封闭、触及一有波动感的隔膜，其上方阴道扩张，似有囊性感。阴道下段横隔有时不易与阴道闭锁区别，仔细的妇科检查结合隔后腔穿刺是有效的鉴别方法。④阴道闭锁：临床表现为原发性闭经、周期性下腹疼痛等。妇科检查见外阴发育不良，处女膜无孔，但表面色泽正常，无向外膨隆征，肛诊时可发现在距外阴3cm左右的上方有一突向直肠的阴道囊性包块，腹痛时包块张力大。经腹或经直肠B超探查可在距肛门3～4cm上方探及一囊性桶状包块，在B超引导下经外阴向肿块穿刺，可抽出陈旧暗红色血液或巧克力样糊状物。Ⅱ型者阴道完全闭锁，临床表现也为原发性闭经、周期性下腹疼痛等。妇科检查在盆腔一侧或较高处有直径4～8cm的包块，为畸形的子宫或附件肿物。⑤宫颈闭锁：若患者无子宫内膜，仅表现为原发性闭经，若有子宫内膜，其临床表现与先天性无阴道相似。⑥先天性无子宫：临床表现为原发性闭经，肛腹诊扪不到子宫，B超、CT及MRI亦不能探及子宫的存在。⑦始基子宫：患者表现为原发性闭经，肛诊及B超等影像学检查可发现一小子宫，仅2～3cm长，腹腔镜检或剖腹手术时可见一扁平实心，0.5～1cm厚的子宫痕迹。⑧米勒管发育不全综合征：表现为原发性闭经，生殖道的缺陷包括先天性无阴道，子宫可正常，也可为各种发育畸形，包括双角子宫、单角子宫、始基子宫、残角子宫、双子宫等，罕为先天性无子宫。该征患者卵巢发育及功能均正常，因此第二性征发育正常。约34%的患者合并泌尿道畸形，12%有骨骼畸形，7%有腹股沟疝，4%存在先天性心脏病。若为双子宫、双角或单角子宫、残角子宫，则不引起闭经。⑨创伤性宫腔黏连：临床表现与黏连部位和程度有一定关系，但二者间不完全一致。月经量少、经期缩短、闭经、不孕、流产及产科并发症是主要临床症状。
（2）卵巢性闭经 ①Turners综合征：A.16岁后仍无月经来潮；B.身材矮小、第二性征发育不良、蹼状颈、盾胸、肘外翻；C.高促性腺激素，低性腺激素；D.染色体核型为45，XO；46，XX/45，XO；45，XO/47，XXX。②先天性性腺发育不良：染色体核型和身高正常，第二性征发育大致正常。余同Turner’s综合征。③卵巢早衰：A.40岁前绝经；B.高促性腺激素和低性腺激素；C.约20%左右有染色体核型异常；D.约20%伴有其他自身免疫性疾病；E.病理检查提示卵巢中无卵泡或仅有极少原始卵泡；F.腹腔镜检查见卵巢萎缩；G.有医源性损坏卵巢的病史；H.对内源性和外源性促性腺激素刺激无反应；I.氯米酚试验，于周期第5天起，口服氯米酚50～100mg，1次/d，共5天。于周期第3天和10天分别测血清FSH，如第10天FSH值>20U/L，提示卵巢功能低下。④抵抗综合征：A.原发或继发性闭经；B.高促性腺激素和低性腺激素；C.病理检查提示卵巢中有多量始基卵泡和未成熟卵泡；D.腹腔镜检查见卵巢大小正常，但无生长卵泡和排卵痕迹；E.对内源性和外源性促性腺激素刺激无反应。⑤多囊卵巢综合征：临床表现可见有月经稀发、闭经、不孕的慢性无排卵现象；有多毛、痤疮和黑棘皮病等高雄激素血征现象；肥胖。
（3）垂体性闭经 ①垂体肿瘤和高泌乳素血症：临床表现可见闭经或月经不调；泌乳；如垂体肿瘤较大可引起头痛和视力障碍；如为空蝶鞍综合征可有搏动性头痛；排除服药引起的高泌乳素血症。②垂体功能衰竭：临床表现可见有产后大出血或垂体手术的病史；消瘦、乏力、畏寒、苍白，产后无乳汁分泌，无性欲，无卵泡发育，生殖道萎缩；检查有性激素水平低下及甲状腺功能低下和肾上腺功能低下的症状、体征。
（4）中枢和下丘脑性闭经 ①单一促性腺激素释放激素低下：A.原发性闭经，卵泡存在但不发育；B.有的患者有不同程度的第二性征发育障碍；C.Kallmann’s患者伴嗅觉丧失；D.FSH、LH、E2均低下；⑤对GnRH治疗有反应；⑥X染色体（Xp22.3）的KAL基因缺陷。②功能性下丘脑性闭经：A.闭经或不规则月经；B.常见于青春期或年轻女性，多有节食、精神紧张、剧烈运动及不规律生活史；C.体型多瘦弱；D.TSH水平正常，T3和T4较低；E.FSH和LH偏低或接近正常，E2水平偏低；F.超声检查提示卵巢正常大小，多个小卵泡散在分布，髓质反光不增强。