爱百科知识库 > > 综合百科 > 什么是儿童MDS?

什么是儿童MDS?

来源:https://www.azjg.com 时间:2024-09-03 编辑:admin 手机版

一、什么是儿童MDS?

儿童骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓恶性克隆性疾病,小儿MDS的病态造血有时不如成人典型,发病年龄可早至生后两个月。除可转至急性非淋巴细胞白血病(ANIL)外,少数病例可先表现为急性淋巴细胞白血病前期,即外周血红细胞和白细胞减少,骨髓增生低下或红系增生,染色体异常多为断裂及亚二倍体,临床可有自发缓解,经数周或数月后发展为急性淋巴细胞白血病(ALL)。其次,某些先天性疾患如Fanconi贫血、Downtg综合征、Bloom综合征、共济失调性毛细血管扩张症和先天性纯红细胞再生障碍性贫血等均有发展为白血病的机会,临床应予注意。

二、睡眠-呼吸暂停综合征的分类

阻塞性睡眠呼吸暂停(Obstructive Apnea,OSA):喉咙附近的软组织松弛而造成上呼吸道阻塞,呼吸道收窄引致睡眠时呼吸暂停。

中枢神经性睡眠呼吸暂停(Central Apnea):呼吸中枢神经曾经受到中风及创伤等损害而受到障碍,不能正常传达呼吸的指令引致睡眠呼吸机能失调。

混合性睡眠呼吸暂停(Mixed Apnea):混合阻塞性睡眠呼吸暂停和中枢神经性睡眠呼吸暂停

三、什么叫斯琼综合征

“斯琼综合征”又被称为多形性渗出性红斑(Stevens-Johnone Syndrome)。一种与免疫有关的急性非化脓性炎症。

“斯琼综合征”的发病机理:多因感染及药物所致,属于IV型变态反应,主要病理改变为皮肤、粘膜的小血管周围炎伴淋巴细胞侵润。

主要表现症状为持续发热,并且热度逐日增加,皮肤黏膜相继出现皮疹及糜烂。皮疹先发现于四肢,呈向心性发展,由手心足底、手足背向臂、腿部延伸,继而颜面及颈部,皮疹形态,可见大小不等。“斯琼综合征”病例较为少见,病情严重者可发生中毒性休克、急性心肌炎、肾衰竭等并发症。

护理要点如下:

一、眼部护理   

患者一般双眼可见较多脓性分泌物,双眼脸肿胀,上下眼脸粘连,睁眼困难。具体护理措施如下:

1. 更昔洛韦眼膏与盐酸左氧氟沙星眼用凝胶眼膏交替使用

2. 2.利用无菌眼部拉钩分开患者双眼,温生理盐水冲洗眼部

3. 3.护理后用凡士林油纱布覆盖双眼

二、口、鼻腔护理

患者一般会出现鼻腔粘膜糜烂,张口困难,咽部充血,口腔粘膜溃烂,可见分泌物溢出。具体护理措施如下:

1. 用特制长棉签蘸取少量温生理盐水擦拭口腔

2. 在清洁口腔后用活性银离子抗菌液喷涂口腔

3. 口腔处理后用凡士林由纱布覆盖口唇

三、皮肤护理  

患者常出现面部、躯干、四肢末端 可见的渗血、溃烂。具体护理措施如下:

1. 患者裸身,用支被架撑起盖被                                                                  

2. 保持床位清洁干燥

3. 用复方炉甘石洗涤洗抹皮肤

4. 及时修剪患者指甲,并在睡前用纱布包裹双手,防止自己抓挠

四、会阴护理

患者一般会出现肛门周围皮肤潮红,并伴有溃烂现象。具体护理措施如下:

1. 患者每次排便后用温水清洗肛门周围,并涂抹美宝及康复新液

2. 清洗后用凡士林油纱布覆盖会阴

3. 使用无菌保鲜袋接取尿液,大便后用无菌湿巾清理

四、尺管综合征的症状有哪些?

1.病史及临床表现常以环指、小指麻木,手内肌无力为患者的主诉,手部尺侧摔伤史、长期使用振动工具、类风湿病史、骨性关节炎等病史对诊断具有参考价值。

2.物理检查

(1)腕钩骨区压痛或肿块:1区和2区卡压最常见的原因为钩骨钩骨折,因此,此类患者常有钩骨附近的压痛。

(2)Tinel征:腕尺管区Tinel征阳性对诊断具有一定的价值。

(3)运动和感觉检查:小指及环指尺侧半掌面感觉异常和手内肌萎缩。

依据病史、临床表现、物理检查、肌电图检查肌力及感觉障碍,X线检查可除外骨折,MRI检查可除外局部占位性病变,进而确立诊断。

五、什么是“大卫综合症”和“司汤达综合症”?

1、在意大利艺术之都佛罗伦萨,确有不少游客“拜倒”在了艺术品的“魔力”下,只不过他们的表现不仅是激动、兴奋,而且还会颤抖、抽搐甚至意识错乱。精神学家将这种奇怪而独特的病症称为“大卫综合症”。

2、1817年,法国大作家司汤达来到意大利,在佛罗伦萨终日沉醉于欧洲文艺复兴运动时期的大师杰作。一天,他到圣十字教堂参观米开朗基罗、伽利略和马基雅维利的陵墓,刚走出教堂大门,突然感到头脑纷乱,心脏剧烈颤动,每走一步都像要摔倒。

医生诊断这是由于频繁欣赏艺术珍品使心理过于激动所至,这种因强烈的美感而引发的罕见病症从此被称为“司汤达综合症”。

扩展资料

关于这种病的记载,最早见于司汤达。他于1817年记录下了他倒在大卫像前的可怕遭遇:“这生动的一切如此吸引着我的灵魂,把活力从我身体中抽走,我一边走着一边担心会倒下去。”和司汤达有同样遭遇的名人,还有美国小说家亨利詹姆斯和马塞尔。

据《每日电讯报》11月13日报道,佛罗伦萨圣玛丽亚·诺瓦医院在过去4年中已经接受了100多名出现这种症状的病人,他们都是在欣赏了艺术品之后突然发病的。轻者头晕眼花,重者辨不清方向,意识模糊。

而且患者绝大部分都是来自美国和欧洲各地的游客。曾经有一名40岁左右的英国游客参观完乌菲齐美术馆后,就一下子虚脱了。

救治他的医生回忆说:“他当时的情况非常严重。他在床上不断翻滚,意识完全混乱了。他说他记得的最后一件事就是,他当时正在看卡拉瓦乔的一幅油画作品,后面发生的事情就一片空白了。”

参考资料来源:搜狗百科——大卫综合症

参考资料来源:搜狗百科——司汤达综合症

最近更新

综合百科排行榜精选